先天性无阴道,民间称为"石女";。先天性无阴道是指阴道未发育,常常伴有子宫发育不全,病人进入青春期后除无月经来潮外无其他异常,乳房、外阴形态、阴毛及其他第二性征发育良好。可通过手术整形再造阴道,木后可结婚组成家庭,但不能生育。
"石女";无阴道,多因青春期后无月经来潮或新婚之夜无法性交才被发现。婚前体检,"石女";则可及时发现。通过矫治"再造";阴道,日后可获得美满的性生活。 有的女子,虽然无阴道,但有发育正常的子宫,月经初潮后,每月经血来潮,经血无法外流,便积聚在子宫腔里,当宫腔灌满后,经血便顺输卵管开口流入腹腔。由 于子宫内经血刺激,导致子宫阵发性痉挛收缩,出现周期性腹痛。无阴道者如果卵巢能分泌一定量的女性激素,则乳房发育,阴毛滋生,仍可具备女性的第二性征。
本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二 性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner- Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。
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