强直性脊柱炎

疾病详情

• 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)是一种原因不明的、以中轴骨慢性炎症为主的全身性疾病。病变主要累及骶髂关节,常发生椎间盘纤维环及其附近韧带钙化和骨性强直,也可侵犯髋关节。目前公认本病属于结缔组织的血清阴性病变,借此与类风湿关节炎相鉴别。本病好发于青年,男性多于女性,两者比例约为10∶1。

• 病因尚不清楚。与人类白细胞抗原B27(HLA-B27)有相关。组织相容性测定显示AS患者中88％～96％可以测到HLA-B27。强直性脊柱炎在家族和种族中的发病率的研究表明,遗传是一个发病因素。但HLA-B27阴性的患者中也有AS患者,说明有其他因素参与疾病的发病。

• 原发病变在肌腱及关节囊的骨附着处,呈慢性、侵蚀破坏性炎症,韧带骨化属继发性修复性病变。

  一般病变始发于骶髂关节,逐步沿脊柱向上延伸,直至全脊柱融合强直。这种自下而上的类型称Marie-Strümpell病。病变可停止在任何阶段或部位,也可同时向下蔓延,波及双髋,但很少累及膝关节和上肢关节。偶有病变始于颈椎,逐渐向下延伸者,此类型称Bechterew病,预后较差,易累及神经发生上肢瘫痪、呼吸困难。

  骨化是由结缔组织胶原纤维化生所致。关节软骨破坏后,关节间隙消失,最后骨性强直。椎间隙融合则是由于椎间盘纤维环骨化而成。黄韧带、棘上韧带和棘间韧带骨化较多。

  此外,跟骨下部、耻骨、坐骨、髋骨、股骨大转子和肩胛骨的肌腱和韧带起止点无骨膜处可有浅表破坏,邻近松质骨有硬化和增生。

• 本病好发年龄在16～30岁,50岁以后极少发病,男性约占90％。

  1.症状 开始多表现为不明原因的腰痛和骶髂部疼痛,伴僵硬感,可向臀部和大腿放射,休息后缓解。晨起脊柱僵硬,适当活动后可略缓解以后症状逐渐向上发展,胸背疼痛,胸肋关节僵硬,呼吸扩张度减少。坐骨结节、胸骨、胫骨结节和跟骨底部也可有疼痛。随着病变的发展,脊柱活动逐渐受限,直至强直。患者常以躯干及髋关节屈曲方式来缓解疼痛,约10％的患者最终可强直于驼背及关节屈曲位,严重者无法平视前方。病变甚至可累及颞下颌关节,使张口困难。约25％的患者在45岁左右出现双髋强直。

  2.体征 早期在骶髂关节处有深压痛,同时由于胸肋关节受累,测量胸围的呼吸差可减小(正常值6～8cm)。测量脊柱或髋关节的活动度可发现减小,甚至消失。典型的体态是胸椎后凸,完全骨性强直,头部前伸,侧视时必须转动全身(图1)。髋关节受累时可呈摇摆步态。

  3.辅助检查

  (1)实验室检查:HLA-B27阳性率很高,为90％左右。活动期红细胞沉降率(ESR)加快,C反应蛋白(CRP)升高,类风湿因子(RF)大部分为阴性。

  (2)X线表现:特征性表现是骶髂关节病变和椎间隙边缘处的骨桥样韧带骨赘。早期骶髂关节因缺钙和骨质吸收而出现不规则的关节间隙假性增宽。关节边缘不平,呈锯齿状,软骨下骨斑点状硬化,以后关节面逐渐模糊,关节间隙变窄,直至完全融合。脊柱常因椎间隙、椎间关节囊和各个韧带的骨化而强直,晚期形似“竹节样”,这种改变以T10～L2较常见。因骨质疏松而呈磨砂玻璃样的椎体在胸椎可有楔形变,在腰椎可呈上、下面凹陷的“鱼椎”。耻骨联合、胸骨柄一体联合处的软骨及肌腱的骨盆附着处也常骨化。骶髂关节CT、MRI等对本病的早期诊断有较大帮助。

  

  图1 强直性脊柱炎

早期诊断可参照下述1984年修订的纽约诊断标准:

1.临床标准

(1)下腰痛持续至少3个月,活动后可缓解。

(2)腰椎在垂直和水平方向活动受限。

(3)胸廓活动度较同年龄、性别的正常人减少。

2.骶髂关节X线改变分期

0级:骶髂关节正常。

Ⅰ级:可疑或极轻微的骶髂关节炎。

Ⅱ级:轻度骶髂关节炎(关节边缘模糊,近关节区域硬化,关节间隙轻度变窄)。

Ⅲ级:中度骶髂关节炎(关节边缘明显模糊,近关节区域硬化,关节间隙明显变窄,骨质破坏明显)。

Ⅳ级:骶髂关节融合或完全强直,伴或不伴硬化。

确诊标准:具备单侧Ⅲ～Ⅳ级或双侧Ⅱ～Ⅲ级骶髂关节炎,加上临床标准3条中至少1条可确诊AS。

1.AS是血清阴性脊柱关节病的原型,在诊断AS时必须排除其他与骶髂关节炎相关联的脊柱关节病,如银屑病关节炎(PsA)、结核Reiter综合征(RS)等。

2.AS与类风湿关节炎(RA)作为两个独立疾病的主要区别是:

(1)AS在男性多发而RA女性居多。

(2)AS始发于骶髂关节,RA则由手和足发病。

(3)AS可累及全脊柱,RA只侵犯颈椎。

(4)外周关节炎在AS为少数关节发病,且以下肢关节为主；在RA则为多关节、对称性和四肢大小关节均可发病。

(5)AS无类风湿结节。

(6)AS的RF阴性居多。

(7)AS以HLA-B27阳性居多,而RA可能与HLA-DR4相关。

本病目前尚无根治方法,多数患者有背痛、髋痛。病情反复发作、渐进性加重。45岁以后病情进展可停止,但仅有部分因脊柱和关节的强直而严重影响工作和生活。

1.一般治疗 在疾病发作间歇期,应鼓励患者适当锻炼,睡硬板床,用低枕,防止脊柱畸形。

2.理疗 对缓解症状,改善病情有一定帮助。

3.药物治疗 如使用非甾体消炎药(NSAIDs)、改善病情的药物。

4.外科治疗 对有严重驼背畸形而影响平视者,可行脊柱的截骨矫形术。对少数有椎管狭窄的病例可行椎管减压术。髋关节受累而强直时,可行人工全髋关节置换术。

处置建议

• 早期以药物治疗为主，晚期脊柱或髋、膝等大关节发生强直或严重畸形时以外科手术治疗为主 

• 患者教育：对患者及其家属进行定期的疾病知识宣教

• 姿势与体位：日常活动中保持最大功能位姿势

• 功能锻炼：规律地体育锻炼是治疗成功的基础

• 对疼痛、炎性关节或软组织给予必要的物理治疗

• 活动期间注意休息，摄入富含钙、维生素及营养的膳食，多吃水果。需戒烟、戒酒

• 目的是矫正畸形，改善功能，缓解疼痛

• 掌握手术适应证，做好术前准备，根据病情可选择脊柱截骨术、髋关节置换术、膝关节置换术等

• 康复重点在于提高肌肉力量、改善关节活动、控制疼痛、提高运动感觉的协调能力。提倡早期、积极的主动训练

用药建议

• 可迅速改善患者腰背部疼痛和晨僵、减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围，可作为早期或晚期症状治疗的一线药物。处方时需权衡心血管、胃肠道及肾功能损伤的风险

• 可改善外周关节的疼痛、肿胀、晨僵，并可降低血清IgA水平和其他活动性实验室指标，但对中轴症状疗效欠佳。起效较慢，可与非甾体抗炎药联合应用

• 不能阻止病情进展，且不良反应大。顽固性肌腱端病和持续性滑膜炎可能对局部糖皮质激素反应好

• 具有良好的抗炎和阻止疾病进展的作用，常用TNF-α抑制剂，主要包括依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗。用药前应进行结核、肝炎筛查，除外活动性感染和肿瘤，用药期间定期复查血常规及肝肾功能

• 镇痛、预防DVT；术后在内科医生协助下尽快恢复强直性脊柱炎药物治疗

检查建议

• 活动期患者可见血沉增快、C反应蛋白增高和轻度贫血。类风湿因子阴性和免疫球蛋白轻度升高。强直性脊柱炎患者HLA-B₂₇阳性率约达90%，但无诊断特异性

• 早期骶髂关节骨质疏松，关节边缘呈虫蛀状改变，间隙不规则增宽，软骨下有硬化致密改变；以后关节面渐趋模糊，间隙逐渐变窄，直至关节完全融合

• 脊柱的X线片表现有椎体骨质疏松和方形变，椎小关节模糊，椎旁韧带钙化及骨桥形成，晚期可呈“竹节样脊柱”

诊断依据

• 临床标准

  1. 下腰痛持续至少3个月，活动（而非休息）后可缓解

  2. 腰椎在垂直和水平面的活动受限

  3. 扩胸度较同年龄、性别的正常人减少

  • 确诊标准

  具备单侧3~4级或双侧2~4级X线骶髂关节炎，加上临床标准3条中至少1条

• 2009年中轴型脊柱关节病的分类诊断

• • 腰背痛≥3个月且发病年龄小于45岁的患者(无论是否有外周临床表现)，符合下面其中一项标准

  1. 影像学显示骶髂关节炎且具有≥1个脊柱关节炎特征 

  2. HLA-B27阳性且具有≥2个脊柱关节炎特征 

  • 脊柱关节炎特征包括

  1. 炎性腰背痛

  2. 关节炎

  3. 肌腱附着点炎（足跟） 

  4. 葡萄膜炎

  5. 指(趾)炎

  6. 银屑病

  7. 克罗恩病/溃疡性结肠炎

  8. NSAID治疗有效

  9. 具有脊柱关节炎家族史

  10. HLA-B27阳性

  11. CRP升高