面肌痉挛

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面肌痉挛(hemifacial spasm,HFS)又称面肌抽搐,表现为阵发性的面肌不自主抽搐,是一种不规则和阵挛样的面部肌肉收缩,通常只局限在一侧面部。HFS是一种较为常见的脑神经疾病,多数患者在中年以后起病,女性较多,年发病率为0.8/10万。HFS的症状是进行性的,但病情进展缓慢,一般不会自愈。

病因尚未完全清楚,目前主流的观点是血管压迫学说,多由于椎基底动脉系统的动脉硬化性扩张,病理性刺激面神经传导通路,引起面神经核团兴奋性改变,产生异常的神经冲动MVD治疗HFS效果确切,支持血管压迫面神经根是HFS发病的重要环节。其他原因包括动脉瘤压迫、面神经炎后脱髓鞘变性以及桥小脑角炎症和肿瘤引起。

多数患者在中年以后起病,女性多见。开始时多为眼轮匝肌的阵发性抽搐,逐渐累及一侧面部的其他肌肉,甚至颈阔肌。痉挛的程度不等,可于疲劳、紧张和自主运动时加重,入睡后消失。双侧HFS的患者少见,一般是一侧起病,后逐渐波及对侧。部分患者痉挛发作时伴有面部轻微疼痛、头痛和(或)耳鸣。

神经系统检查除面部肌肉阵发性痉挛外,无其他神经系统阳性体征。本病病情进展缓慢,如不给予恰当的治疗,一般不会自然好转。

1.肌电图检查 HFS患者肌电图检查显示肌纤维震颤和肌束震颤波。

2.头颅CT和MRI 头颅CT和MRI检查在HFS手术治疗中的作用主要有:①排除占位性病变；②显示面神经和周围血管的关系,指导手术,避免术中遗漏重要的责任血管。3D-TOF-MRA成像和3D-FIESTA序列检查能明确面神经与周围血管的关系,了解血管变异程度和手术难度。

依据本病的临床特点,阵发性一侧面部肌肉抽搐且无其他神经系统阳性体征,诊断比较容易。电生理检查肌电图显示肌纤维震颤和肌束震颤波,脑电图检查结果正常。在鉴别时应考虑到有类似症状的一些疾病,如Merge综合征、癔症性眼睑痉挛、继发性面肌痉挛等。

HFS理想的治疗方法,应当是既消除痉挛症状,又完好保留面神经的功能,且有较低的并发症和复发率。MVD是符合这种标准的治疗手段。

1.药物治疗 临床上可选用各种镇静、安定和抗癫痫药物,如卡马西平、苯妥英钠、苯巴比妥、氯硝西泮等,少数患者可减轻症状。

2.肉毒杆菌毒素局部注射 A型肉毒杆菌毒素作用于局部神经肌肉接头处,通过酶效应抑制运动神经末梢突触前膜乙酰胆碱的量子性释放,使肌肉收缩力减弱,从而改善HFS症状该方法的关键是合理选择穿刺点和剂量,以达到提高疗效,降低面肌无力副作用。

3.手术治疗 上述治疗只能获得短期疗效,手术治疗可获得更持久的疗效,手术方法主要是MVD。文献报道,面肌痉挛的病因中,小脑前下动脉或其分支的压迫约占60％,小脑后下动脉或其分支的压迫约占20％,椎动脉的分支压迫约占20％,其他原因,如:肿瘤、静脉血管畸形等约占1％。术后80％的患者症状立即消失,约15％的患者症状可在数天内消失,约5％的患者无明显效果。复发率约10％,对复发病例可再次手术。