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先天性巨尿道症是由于输尿管末端肌肉结构发育异常（环形肌增多、纵形肌缺乏），导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水。

别名：
先天性巨尿道先天性巨输尿管
英文名：
xiantianxingjuniaodaozheng
发病部位：
输尿管
就诊科室：
泌尿外科
症状：
血尿,腰部钝痛,腰痛,发热伴尿频尿急尿痛,脓尿
多发人群：
所有人群
治疗手段：
手术治疗
并发疾病：
肾功能不全尿路结石尿路感染
是否遗传：
不确定
是否传染：
否

病理知识

疾病详情

概述

先天性巨尿道症（congenital megalourethra）是指先天性 [1] ‍无梗阻的尿道扩张。一般发生于阴茎体部尿道。本病少见，合并有尿道海绵体发育异常，有时也有阴茎海绵体发育异常。巨尿道可为独立的畸形，也常并发不同程度的尿道下裂及上尿路异常，尤其在梅干腹综合征中常见。常呈舟状（scaphoid）及梭状（fusiform）两型，往往伴有上尿路先天畸形。1986年Appel等报道6例并复习35例，均伴有明显的上尿路畸形。但Sharma（1997年）报道4例均无其他畸形

发病原因

可能为胚胎期尿道皱褶处的中胚层发育不良引起，亦有认为是尿道板极度扩张所致。可分为两种类型： 1、舟状巨尿道：合并尿道海绵体发育异常。 2、梭形巨尿道：有阴茎、尿道海绵体发育不良。以上2种巨尿道均可伴有肾发育不良、异常等并发症，而梭形巨尿道更可因并发其他严重畸形而致早期死亡。

疾病检查

1、尿道造影：可清楚显示扩张的前尿道，可表现为“新月形”。

2。静脉尿路造影：可显示扩张的前尿道，另外有助于发现上尿路畸形，明确双侧肾脏有无积水。

临床表现‍

与先天性尿道憩室症相似，主要表现为尿路梗阻及感染症状。这种巨大的尿道，实际是一个巨大的尿道憩室。

治疗方法

早期治疗并发的上尿路畸形，对扩张的巨尿道进行裁剪，紧缩，使其口径与正常尿道相符。如果有严重的阴茎海绵体缺乏，应考虑是否早期做变性手术