后腹膜肿瘤

原发性腹膜后肿瘤系指来自后腹腔间隙的各种软组织肿瘤,但不包括来自腹膜后器官如肾、肾上腺实质性脏器和腹膜后的大血管,PRT临床少见,发生率占全身肿瘤 0.07%~0.2%,组织分型多种,以恶性常见。

  • 别名:

  • 英文名:

    houfumozhongliu

  • 发病部位:

    腹膜后

  • 就诊科室:

    普外科

  • 症状:

    腹部肿块,瘤块压迫

  • 多发人群:

    无特殊发病人群

  • 治疗手段:

    手术治疗 药物治疗

  • 并发疾病:

    癌症性恶病质

  • 是否遗传:

    不确定

  • 是否传染:

病理知识

疾病详情

定义

腹膜后肿瘤(retroperitoneal tumors)主要来自腹膜后间隙的脂肪,疏松结缔组织、肌肉、筋膜、血管、神经、淋巴组织等,并不包括原在腹膜后间隙的各器官(肾、胰、肾上腺及输尿管等)的肿瘤。

临床表现

可出现腹部一侧或全腹胀满感,呼吸受限等。肿瘤压迫腹腔脏器和组织,可产生相应的症状,如胃、肠及泌尿系压迫刺激症状,较重者可出现腹部、腰背部、会阴及下肢疼痛或相关神经支配区域皮肤知觉减退、麻木等症状,还可能出现阴囊、下肢水肿,腹壁静脉曲张及尿毒症等症状。腹膜后肿瘤主要来自腹膜后间隙的脂肪疏松结缔组织、肌肉、血管、淋巴管、神经组织以及残留的胚胎组织,不包括原在腹膜后的各器官,如胰、肾上腺及输尿管等。至肿瘤发展到一定时期,可出现恶病质。

1.腹部肿块:早期多无症状,在查体时或无意中发现,腹、背部不适或疼痛较为常见。多数患者先有腹部不适,晚期始有明显腹痛,少数有背痛、腹股沟区痛,阴囊性至膝痛。随肿瘤渐增大可出现相应的症状,如在上腹部可有饱胀,甚至影响呼吸;下腹部易有坠胀感。肿瘤生长慢适应性较强,症状就轻;肿瘤生长快,突然增大,有出血坏死,则出现胀痛或剧痛。

2.压迫症状:由于压迫脏器而产生的刺激症状,如刺激胃可有恶心、呕吐;刺激压迫直肠可出现排便次数增多或慢性肠梗症征;刺激膀胱则出现尿频、尿急;压迫输尿管则有肾盂积水;侵入腹腔神经丛可引起腰背疼痛、会阴部及下肢疼痛;压迫静脉及淋巴管可引起下肢水肿。

3.全身症状:恶性肿瘤发展到一定程度,可出现体重减轻,发热、乏力、食欲不振、甚至恶病质。如系嗜铬细胞瘤,因其分泌肾上腺素和去甲肾上腺素,可出现阵发性高血压。如肿瘤压迫胰腺可刺激胰岛素的分泌出现低血糖。


处置建议

治疗原则

1.1 手术原则:手术切除是大多数腹膜后肿瘤的主要治疗方法,不少腹膜后肿瘤可完整地手术切除,达到治愈目的。故对手术应持积极的态度。有些腹膜后肿瘤能否切除,需经术中探查后方能确定.

1.11 由于腹膜后肿瘤来源丰富,种类繁多,解剖复杂,故应术前做好充分准备。

1.12 手术切除力争完全彻底,减少复发率。

1.13 有邻近脏器受侵或术后复发者,可行肿瘤及受累脏器联合切除。曾有报道一例复发性脂肪肉瘤患者,第三次手术行肿瘤及左肾、脾、左半结肠和部分小肠联合切除。

1.14 对于肿瘤侵犯周围脏器及较大血管而不能理想切除时,可行姑息性切除或肿瘤减量切除术。

1.15 恶性肿瘤切除术后,应辅以化疗、放疗或/和免疫等综合疗法。

1.2 化疗:原发性腹膜后恶性淋巴瘤对化疗十分敏感,一经确诊应首选化疗(见第七篇第五章恶性淋巴瘤),可获得较高完全缓解率。

1.3 放疗:对原发的未分化肿瘤和恶性淋巴瘤有一定的疗效。

1.4 术后处理

1.41 严密观察血压、脉搏、呼吸等生命体征。

1.42 补液输血维持水、电解质平衡和血流动力学稳定。

1.43 保持引流管通畅,密切观察引流物的性状,并记录每日引流量。

1.44 引流管在术后3~5d逐渐拔除。

1.45 继续应用有效抗生素。

1.46 积极进行营养支持。

1.5 随访:术后5年内定期(每3~6个月)来院或到就近医院复查,行CT、MRI或B超检查,了解有无肿瘤复发。


诊断依据

医技检查

1.1 X线腹部平片、胃肠钡餐检查和肾盂造影:对了解肿瘤与腹腔内及腹膜后脏器的关系和明确诊断很有帮助。要求作正侧位或斜位片。选择性腹主动脉造影或血管数字减数造影对确定肿瘤的位置、大小、血供情况及良恶性的判断和指导治疗均有重要意义。

1.2 CT或MRI检查:对肿瘤的定位、定性有帮助。

1.3 B超检查:对肿瘤的囊、实性鉴别较敏感。

1.4 穿刺活检:原发性腹膜后肿瘤有时虽部位明确,但良恶性的区别较难,有条件时可作穿刺活检,也可用微型腹腔镜(外径<2mm)行腹腔内探查、除能明确肿块来源外,也可作活检明确肿瘤性质,以指导治疗。


诊断依据

2.1 腹部肿块多不活动,可伴有轻度腹痛、腹胀、低热。

2.2 肿块压迫神经者,可出现腰背、下肢、外生殖器放散性疼痛或麻痹。

2.3 X线检查:胃肠钡餐造影可见胃肠道受压、移位,肾盂造影可见肾或输尿管移位,腹膜后充气造影可协助诊断。

2.4 B超及CT检查有助于诊断。

2.5 病理组织检查确诊。


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