Mirizzi综合征

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Mirizzi综合征多指由于胆囊颈部或胆囊管结石嵌顿和（或）其他良性疾病压迫或炎症波及引起肝总管或胆总管不同程度梗阻，导致胆管炎、梗阻性黄疸为特征的一系列的症候群，它实际上是胆石症的一种并发症，而不是一个独立的疾病。1983年，宫畸逸夫提出Mirizzi综合征的定义，并将胆囊颈或胆囊管无结石或胆囊内结石没有嵌顿，而是由于胆囊炎症累及引起肝总管狭窄的一组疾病归入Mirizzi综合征。

Didlake等强调胆囊管解剖变异与本征发生有关。病变基础是：胆囊管开口过低或平行于肝总管；相邻两管壁有时缺如，仅间隔一层覆有胆管上皮的薄的纤维膜；有时周围组织形成一鞘样结构，将胆囊管与肝总管一并包裹在内。这样的结石一旦嵌顿在胆囊管中，十分容易压迫肝总管使之狭窄，甚至形成瘘。其他存在的因素还有：①胆囊颈或胆囊管结石嵌顿，胆囊结石或炎症压迫肝总管或炎症累及肝总管。②伴有胆囊周围炎，胆囊三角有严重的炎症细胞浸润。③由于胆总管壁神经元数目的减少，造成胆总管调节障碍。

以前有许多学者认为大结石是发生Mirizzi综合征的主要因素，经过研究发现大小在5～15mm的胆囊结石易嵌顿于胆囊颈或胆囊管，从而发生Mirizzi综合征。同时也最容易引起胆囊胆管瘘，其瘘发生率是其他结石的5.8倍。本病是由于肝总管受压或炎症波及所造成的复杂的病理改变，根据病变的轻重分为渐进的5个阶段：①由于结石的推移压迫，肝总管变窄。②胆囊结石嵌顿及胆囊炎症波及胆管，胆囊切除后炎症消退。③胆管炎、胆管溃疡、胆管内结石、肝总管狭窄。④引起胆囊胆囊管胆管瘘。⑤胆总管纤维瘢痕性狭窄、梗阻。不同的阶段引起不同的临床表现。

临床上Mirizzi综合征多无特异性的症状和体征，临床表现与胆总管结石不易区别。本病多见于老年人，大多数Mirizzi综合征患者有胆囊结石病史，有反复发作的胆绞痛及黄疸，并发胆管炎的患者可有典型的腹痛、黄疸、高热寒战三联征；多数患者有轻度黄疸或黄疸史，也可无黄疸。在Mirizzi综合征患者胆囊可以增大、萎缩，也可以没有变化，多数报道以胆囊萎缩的居多；肝总管可以正常、增宽或狭窄，如果并发胆总管结石/十二指肠乳头炎/狭窄可以有胆总管增宽。

Mirizzi综合征的临床表现复杂，无特异性，实验室检查也无特异性的指标，影像学诊断的检出率亦很低，客观上造成术前对Mirizzi综合征的低确诊率。对于有黄疸史的胆囊结石患者均应考虑有Mirizzi综合征的可能，实验室检查肝功能异常，如血清胆红素、AST、AKP升高，B超表现萎缩性胆囊、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行，“反C征”要高度怀疑Mirizzi综合征。

1.B超检查；

2.内镜逆行胰胆管造影；

3.CT检查；

4.磁共振胰胆管造影（MRCP）

目前认为MRCP是诊断Mirizzi综合征的最佳检查方法。

1.内镜治疗

过去由于内镜不能接近并取出嵌顿在胆囊颈的结石，因而不适于Mirizzi综合征的治疗。但随着内镜套管器械和技术的进步，内镜治疗Mirizzi综合征也取得了一些进展

2.手术治疗

Mirizzi综合征手术时的中心问题是避免发生胆总管损伤和矫正已有的胆总管损伤及狭窄。治疗原则应是切除病变胆囊，取尽结石，解除胆道受压梗阻，修补胆管缺损及通畅胆汁引流。

3.腹腔镜胆囊切除术（LC）

随着腹腔镜手术经验的积累、手术技术的提高、手术器械的更新，LC在处理Mirizzi综合征方面已经有了较大的突破。但也有不少学者鉴于Mirizzi综合征患者胆囊三角的解剖变异和严重的纤维粘连，不提倡用腹腔镜治疗。

处置建议

分I～IV型；反复发作的胆囊炎及胆管炎，明显的梗阻性黄疸；呈胆囊增大、胆总管扩张、胆总管正常

治疗目标为控制症状，预防复发，防治并发症

饮食调整：胆囊结石及慢性结石性胆囊炎的发病和饮食及肥胖有关。应建议规律、低脂、低热量膳食，并提倡定量定时的规律饮食方式

利胆治疗；合并胆绞痛时解痉止痛；合并胆道感染时抗感染治疗；传统中药及针灸治疗

此类患者胆囊切除术中胆管损伤的风险高达22.2%，不提倡腹腔镜胆囊切除，建议开腹手术

用药建议

熊去氧胆酸、复方阿嗪米特肠溶片、茴三硫

胆绞痛发作时的治疗可用硝酸甘油酯、阿托品、镇痛剂如哌替啶，一般禁用吗啡。这些药物并不改变疾病转归，且可能掩盖病情，一旦无效或疼痛复发，应及时停药

胆源性消化不良时可应用复方阿嗪米特或其他胰酶等

慢性胆囊炎、胆囊结石伴急性发作者推荐使用哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦治疗，同时针对厌氧菌使用甲硝唑类

检查建议

影像学检查可见胆囊颈部的巨大非活动性结石，超声表现为胆囊萎缩、“三管征”或ERCP、MRCP上见到胆囊管过长或胆囊管与肝总管并行

患者指导

饮食规律，避免饱餐和进食油腻食物，控制体重避免肥胖

Mirizzi综合征是特殊类型的胆囊结石，形成的解剖因素是胆囊管与胆总管伴行过长或胆囊管与肝总管汇合位置过低，持续嵌顿于胆囊颈部的和较大的胆囊管结石压迫肝总管，引起肝总管狭窄；反复的炎症发作导致胆囊肝总管瘘管，胆囊管消失、结石部分或全部堵塞肝总管。建议适时胆囊切除和积极治疗胆道感染