贝尔面瘫

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特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）又称Bell麻痹或面神经炎。为面神经管中的面神经非特异性炎症引起的周围性面肌瘫痪。

病因尚不完全清楚。多认为是由于面神经有着通过狭窄的骨性面神经管出颅的解剖学基础,当风寒、病毒感染和自主神经功能障碍致面神经内的营养血管痉挛、使得面神经缺血、水肿。由于面神经管为骨性腔隙,容积有限,神经纤维在面神经管内受压而发病。另外,神经病毒感染一直是被怀疑的致病因素,如带状疱疹、单纯疱疹、流行性腮腺炎、巨细胞病毒等。近年的研究用不同的手段如病毒分离与接种、病毒基因组检测等证实了受损面神经存在单纯疱疹病毒感染。

病理变化主要是神经水肿,有不同程度的脱髓鞘。如果面神经水肿明显,则使面神经受压导致不同程度轴突变性,这可能是部分患者恢复不良的重要原因。

任何年龄均可发病,男性略多于女性。发病前常有受凉史。部分患者起病前后有病侧耳后乳突区轻度疼痛。起病迅速,一侧面部表情肌瘫痪为突出表现。患者常于清晨洗漱时发现一侧面肌活动不利,口角歪斜,症状在数小时至数天内达到高峰。查体可见一侧面部额纹消失,睑裂变大,鼻唇沟变浅变平,病侧口角低垂,示齿时口角歪向健侧,做鼓腮和吹口哨动作时患侧漏气。颊肌瘫痪使食物常滞留于齿颊之间。不能抬额、皱眉,眼睑闭合无力或闭合不全。闭目时眼球向上外方转动而露出巩膜,称Bell征。由于眼睑闭合不全,易并发暴露性角膜炎。下睑松弛、外翻,使泪点外转,泪液不能正常引流而表现流泪。

由于面神经病变部位的差别,可附加其他症状（图1）:

1.茎乳孔处面神经受损,仅表现同侧周围性面瘫。

2.面神经管内鼓索神经近端的面神经受损,表现为同侧舌前2/3味觉丧失,唾液减少,为鼓索神经受累引起。

图1 面神经及其分支改成模式图

3.如果在镫骨肌神经近端面神经受损,表现同侧舌前2/3味觉丧失和重听（听觉过敏）。

4.病变在膝状神经节时,除上述表现外,还表现患侧乳突部疼痛、耳廓和外耳道感觉减退,外耳道或鼓膜出现疱疹,见于带状疱疹病毒引起的膝状神经节炎,称Hunt综合征。

为除外桥小脑角肿瘤、颅底占位病变、脑桥血管病等后颅窝病变,部分患者需做颅脑MRI或CT扫描。

根据急性发病、一侧的周围性面瘫,而无其他神经系统阳性体征即可诊断。但需与下列疾病鉴别:

1.吉兰巴雷综合征 可有周围性面瘫,但多为双侧。少数在起病初期也可表现为单侧,随病程逐渐发展为双侧。其他典型表现如对称性四肢弛缓性瘫痪与CSF蛋白细胞分离等。

2.面神经附近病变累及面神经 急、慢性中耳炎、乳突炎,腮腺炎或肿瘤可侵犯面神经,邻近组织如腮腺肿瘤、淋巴结转移瘤的放射治疗可损伤面神经。应有相应原发病病史。

3.后颅凹肿瘤压迫面神经 如胆脂瘤、皮样囊肿,颅底的肉芽肿、鼻咽癌侵犯颅底等均可引起面神经损害。但起病较慢,有进行性加重的病程特点,且多伴有其他神经系统受累的症状及体征。

4.脑桥内的血管病 可致面神经核损害引起面瘫。但应有脑桥受损的其他体征如交叉性瘫痪等。

5.莱姆病（Lyme disease）是由蜱传播的螺旋体感染性疾病,可引起脑神经损害,以双侧面瘫常见,常伴皮肤红斑、肌痛、动脉炎、心肌炎、脾大等多系统损害表现。

1.急性期治疗 治疗原则是减轻面神经水肿、改善局部血液循环与防治并发症。①起病2周内多主张用肾上腺皮质激素治疗。地塞米松10~15mg/d,静脉滴注,连用1周后改为泼尼松30mg/d,顿服,1周后逐渐减量。或泼尼松30~60mg,晨1次顿服,连用7~10天,以后逐渐减量。②补充B族维生素如口服维生素B1,甲钴胺或肌内注射维生素B1、维生素B12等③Hunt综合征的抗病毒治疗可用阿昔洛韦（acyclovir）10~20mg/（kg·d）,分2~3次静脉滴注,连用2周。④在茎乳孔附近行超短波透热、红外线照射或局部热敷治疗。注意保护角膜、结膜,预防感染,可采用抗生素眼药水或眼药膏点眼、带眼罩等方法。

2.恢复期治疗 病后第3周至6个月以促进神经功能尽快恢复为主要原则。可继续给予B族维生素治疗,同时采用针灸、按摩、碘离子透入等方法治疗。

3.后遗症期治疗 少数患者在发病2年后仍留有不同程度后遗症,严重者可试用面副神经、面舌下神经吻合术,但疗效不肯定。

处置建议

急性起病；单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏；排除其他病因可诊断

面部肌肉康复治疗，常用针灸或理疗

行面神经减压术，需更多临床证据

用药建议

糖皮质激素：大于16周岁无禁忌症者，口服泼尼松或泼尼松龙，30~60mg/d,连用5天，后逐渐减量
抗病毒：疗程7~10d，阿昔洛韦，0.2~0.4g，3~5次/日；伐昔洛韦，0.5~1.0g，2~3次/日
神经营养剂：B族维生素，如甲钴胺和维生素B₁

滴眼液或膏剂防止眼部干燥

检查建议

不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查

3月后症状无改善时可查MRI或CT，或进一步行耳科检查

患者指导

睡眠中，眼睑闭合不拢时，可使用眼罩

多数患者发病后2~4周开始恢复，3~4月完全恢复