白细胞减少症

疾病详情

白细胞减少症指外周血液中白细胞计数持续<4.0×10^9/L，属于常见血液病。该病起病缓、症状轻，常以无力、心悸、头晕、四肢酸软、失眠多梦等为主要表现。当白细胞计数<2.0×10^9/L，中性粒细胞绝对值<0.5×10^9/L时，表现为突发头痛、关节痛、极度乏力等，严重者甚至有吞咽困难等症状，死亡率极高。临床医学在筛查白细胞减少症时，也可采用血常规白细胞相关参数来筛查。血常规结果显示，白细胞总数在(2.0~4.0)×10^9/L，且中性粒细胞也有所减少；粒细胞不足时，白细胞计数<2.0×10^9/L，粒细胞显著减少，甚至彻底消失，则表明有白细胞减少症倾向。

血常规检查是临床检验医学中最为常用的手段之一，并且在临床检查中应用极为广泛，主要包括白细胞计数、红细胞计数、血红蛋白含量、血小板计数等，血常规检查在疾病的筛查、诊断以及治疗评估中均具有重要的临床意义，现如今已成为大部分医院的常规入院检查以及健康体检项目。

1.维生素B4核酸的活性部分是白细胞代谢的必需成分，它对细胞的生长，特别是细胞的增生有促进作用；维生素B6参与氨基酸和脂肪代谢，刺激白细胞的生成，故可用于治疗白细胞减少症。

2.利血生可促进细胞氧化还原，较早即被用于升高白细胞的治疗，用于预防和治疗各种原因所致的白细胞减少，但有学者认为单独应用利血生治疗白细胞减少起效慢，升高白细胞幅度小，缺乏肯定的疗效。

3.细胞因子治疗在伴有反复感染，难以控制的情况下，可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子（G-CSF）皮下注射，或粒/巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）皮下注射。以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用，有升高白细胞作用，但此药有明显局限性：①价格昂贵，未能在临床上广泛使用；②效果不稳定，且常伴有发热、过敏等不良反应；③部分患者效果不佳。

处置建议

• 按血液系统疾病护理常规护理。

• 停止使用或接触对造血系统有害的药物、气体及射线等。

• 有感染者应及时控制感染。

• 药物治疗

• 刺激白细胞生长药物：可选用2～3种，治疗观察3～4周，如无效改换另外2～3种。维生素B4 10～20mg，3／d，口服；维生素B6 10～20mg，3／d，口服；碳酸锂20～30mg，3／d，口服；氨肽素 0.1，3／d，口服；利血生 10mg，3／d，口服；鲨肝醇50～100mg，3／d，口服；脱氧核苷酸钠10～20mg，3／d，口服；辅酶A 100U，1／d，肌注；ATP20mg，1／d，肌注。

• 糖皮质激素：对部分免疫性粒细胞减少症患者有效，但因其可抑制正常粒细胞功能，故不能无选择滥用。伴有严重感染时，有条件者可考虑使用造血细胞生长因子，如GM-CSF、G-CSF等。

• 免疫抑制剂：如确诊为免疫性粒细胞减少症，糖皮质激素应用无效时，可谨慎选用。硫唑嘌吟50mg，2～3／d，口服；环磷酰胺100～150mg，1／d，口服；长春新碱2mg，1／周，静脉滴注。

• 脾摘除术：一般仅用于确诊为脾功能亢进及Felty综合征患者。

• 忌肥甘厚腻；

• 宜清淡而富于营养；

• 注意气候的变化，及时增减衣被，防止感受外邪而发病。

• 慎重接触可能引起骨髓抑制的各种理化因素（放射线、烷化剂等）；

• 避免过度劳累；

• 接触放射线、X线、γ线、β线、中子射线等工作的人，注意安全防护，定期检查血常规。

诊断依据

• 检验 除血常规、血小板计数外，应注意有无白细胞质的改变(白细胞计数持续＜4.0×109／Ｌ者称白细胞减少症；中性粒细胞绝对值低于2.0×109／L者称中性粒细胞减少症)。

• 肾上腺素试验 用0.1％肾上腺素0.2ml皮下注射后，于15min及30min分别计数粒细胞绝对值，如达正常或增至原来的一倍，提示周围血白细胞减少是由于循环池及边缘池的粒细胞分布异常所致。肾上腺素试验应尽量选择白细胞计数最低时进行。伴有高血压及心脏疾患者慎用。

• 氢化可的松试验 琥珀酰氢化可的松100mg静注，注射前即刻及注射后3h各查白细胞总数及分类计数1次，正常者用药后中性粒细胞绝对值应较用药前增加＞2.０×109／L。若低于此值表示骨髓释放功能不佳。

• 其他检查 必要时作血清及尿溶菌酶测定、骨髓穿刺检查、骨髓造血祖细胞培养及粒细胞寿命测定。